特发性肺动脉高压的病因是什么

特发性肺动脉高压是一种病因不明的肺动脉高压，病理上主要表现为致丛性肺动脉病，由动脉中层肥厚，向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
可能与以下因素有关：遗传因素，11-40%的散发特发性肺动脉高压存在骨形成蛋白受体2基因变异。有些病例存在激活素受体样激酶，基因变异，免疫与炎症反应，免疫调节作用可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。有29%的特发性肺动脉高压病人抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织疾病的特异性抗体，特发性肺动脉高压病人丛状病变内可见巨噬细胞，T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了特发性肺动脉高压的发生与发展。肺血管内皮功能障碍，肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，主要是血栓素，内皮素，前列环素和一氧化氮等。这些因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。