特发性肺纤维化是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎,组织学和胸部的高灵敏ct特征表现为普通型间质性肺炎,病因不清,好发生于老年人。
特发性肺纤维化是临床上常见的一种特发性间质性肺炎,其发病率呈现上升趋势,美国特发性肺纤维化的患病率和年发病率分别为每10万人口分之14到42.7和每10万人口分支6.8至16.3。我国缺乏相应的流行病学资料,但是近年来,临床实践中发现特发性肺纤维化的病例呈明显增多趋势。
普通型间质性肺炎是特发性肺纤维化的特征性病理改变类型,普通型间质性肺炎的组织学特征是病变呈斑片状分布,主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶,低倍镜下病变呈时相不一,表现纤维化蜂窝状改变。间质性炎症和正常肺组织并存,致密的纤维瘢痕区伴散在的成纤维细胞灶。
迄今,特发性肺纤维化的病因还不清楚。危险因素包括吸烟和环境暴露,如金属粉尘、木尘等。吸烟指数超过20包年,患特发性肺纤维化的危险因素明显增加。还有研究显示了特发性肺纤维化与病毒感染如EB病毒的关系。但是病毒拐感染在特发性肺纤维化发病中确切作用还不明确。特发性肺纤维化常合并胃食管反流,提示胃食管反流所致的微小吸入可能与特发性肺纤维化发病有关,但是两者之间的因果关系还不十分清楚。
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