库欣综合征又称皮质醇增多综合症,是一种因为肾上腺分泌过多糖皮质激素而引起的临床综合症。临床表现包括满月脸、向心性肥胖、脂纹、多血质外貌、高血压、骨质疏松和继发性糖尿病等。
库欣综合征的主要病因是下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素导致的一系列的表现。基本的病因可以分为acth依赖性和acth非依赖性两大类。
acth依赖性库欣综合征是指应acthh或crh分泌过量,过量的acth长期刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生,并分泌过量的糖皮质激素,从而引起全身各个系统的相关表现。过量的acthg或crh多来自于下丘脑垂体和垂体以外的某些肿瘤组织。
acth非依赖性库欣综合症指的是肾上腺皮质自主分泌过量的肾上腺皮质激素,多因肿瘤或增生导致。
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