主动脉弓及分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响,但如血管环或血管环连同纤维条索或异位主动脉弓分支对气管,食管产生压迫,则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状,严重者可导致死亡。气管,食管受压程度严重者,在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促,呼吸音粗糙,持续性咳嗽,哭声嘶哑,有时出现呼吸困难,发绀,短暂呼吸停顿或知觉丧失,进食及仰卧时,呼吸困难症状加重,侧卧及头颈后仰时,症状可减轻,呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩,常反复发作呼吸道感染。
发作时呼吸道梗阻症状加重,食管受压迫的病例,往往拒食并呈现吞咽困难,进食时常发作梗噎,并伴有呕吐,呼吸困难加重等症状,营养发育不良。
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