虹膜角膜内皮综合征是一组原发性角膜内皮异常疾病。其特点是,单侧角膜、虹膜、房角异常和继发性青光眼。分为三种类型,1.原发性进行性虹膜萎缩表现为虹膜慢性进行性萎缩,可形成虹膜穿孔、房角前粘连,房角内皮细胞增殖。2.Chandler综合征,虹膜萎缩较轻,不形成穿孔,可伴有角膜内皮营养不良,角膜实质和上皮水肿,甚至发生大泡性角膜炎。3.虹膜痣综合征有持续性角膜水肿,虹膜上有弥漫性结节。最初为细小黄色隆起,晚期形成暗红色有蒂的结节。有继发性青光眼可以表现眼压高,视乳头病理凹陷和视野缺损。视乳头光学相干断层扫描可以显示视网膜神经纤维层厚度降低。
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