苍白球黑质红核色素变性是与铁元素代谢障碍有关的神经病性,本病主要累及锥体外系统,是一种遗传性疾病,目前本病的发病原因尚不完全清楚,认为可能是常染色体隐性遗传病。
临床主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,表现为下肢肌强直、痉挛性瘫、腱反射亢进及巴彬斯基征阳性,眼部症状为眼睑痉挛,色素性视网膜炎可伴有视神经萎缩。
目前本病尚无特效治疗方法,主要是对症治疗,可以进食富含维生素E的食物。
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