本病病因还不是很明确,可能是常染色体隐性遗传所致。临床表现为有肝脾大、血小板减少、溶血性贫血,皮肤可见紫癜、黄疸、色素沉淀、皮疹,眼底斑点区有白色环,少部分病例有肺部浸润、进行性肝功能衰竭。
对原发性者目前尚还没有满意治疗的方法,如果孩子有脾大、脾功能亢等等可适度进行脾切除术,脾切术一般能改善患者的症状,对继发性者应针对原发疾患治疗,合并感染、出血、肝功能损害时可以对症处理。
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