小儿海蓝组织细胞增生症是常染色体隐性遗传性疾病,由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒。
本病是常染色体隐性遗传性疾病,病因未明,本病起病隐匿、病程长,有肝脾大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数病例有黄疸,可呈进行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生肝硬化,尚有皮肤出现色素、皮疹、眼底斑点区有白色环,少部分病例有肺部浸润。
针对本病目前尚无根治性治疗方法,主要采取对症治疗,注意劳逸结合,生活有规律,预防感冒,病情变化及时就诊。
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