Q什么是埃布斯坦畸形？

男 2020-05-15

描述：

什么是埃布斯坦畸形？

: 张艳凯内科去问诊

微信扫码问诊

副主任医师 开封市中心医院三级甲等

医生回答：

埃布斯坦综合征又称为三尖瓣下移畸形。主要是三尖瓣瓣环向下移位到右心室心腔内所导致的。可以为部分的下移，也可以为整个三尖瓣瓣环的下移，同时伴有三尖瓣瓣膜畸形和右心室的结构改变，这是一种比较少见的先天性心脏病，根据报道，这个病的发病率在先天性心脏病中的占比约为1%左右。右心室的畸形，主要是畸形瓣膜以上的右心室壁的边薄，称为房化右心室。同时，房化的右心室和右心房形成一个巨大的新腔，功能与右心房相同。畸形的三尖瓣以下的心腔则成为一个功能性的右心室，这个右心室的容积是比正常的右心室更小的。

三尖瓣下移畸形常常伴有房间隔缺损或者卵圆孔未闭，在畸形严重的儿童可能还会合并动脉导管未闭。这个病，根据畸形的严重程度，然后表现出不同的临床症状。根据这种不同的临床症状需要选择不同的手术方式进行一个治疗。