Q马凡氏综合征该如何治疗

男 2020-05-15

描述：

马凡氏综合征该如何治疗

: 齐宇外科去问诊

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副主任医师 佳木斯大学附属口腔医院三级甲等

医生回答：

马凡氏综合征危害最大的是心脏和大血管的病变，常见的主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜，手术方式有很多种。鸡胸、漏斗胸，需外科矫治；眼科的问题主要是晶状体脱位或者半脱位也可以手术治疗。总的来说，无特殊疗法，眼异常可进行相应的手术或药物治疗。

主动脉病变时可服用普萘洛尔就是心得安，使其心室排血和压力减低，减轻主动脉壁承受的冲击，因此可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生。对青春期的女性患者，可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期，防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形严重胸廓。脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者，可采取手术治疗。