Q马丹氏综合征是什么病

男 2019-02-01

描述：

朋友的孩子最近检查出来患上了马丹氏综合征，以前出没听说过这个病。请问马丹氏综合征是什么病？

: 赵月霞普通内科去问诊

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副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

马凡氏综合征(Marfan's syndrome)，又称蜘蛛指综合征，属于先天性结缔组织疾病，常染色体显性，有家族史。病变主要涉及中胚层骨、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形是手指和脚趾上最常见的细长管状骨骼和蜘蛛脚。心脏可能有二尖瓣关闭不全或脱垂和主动脉瓣关闭不全。眼睛可能有晶状体半脱位、视网膜脱离等。心血管表现包括主动脉中层弹性纤维发育不良、主动脉或腹主动脉扩张以及主动脉瘤或腹主动脉瘤的形成。当主动脉扩张到一定程度时，会导致主动脉破裂并死亡。发病率约为0.04-0.1。