Q什么是马凡氏综合症婴儿特征

男 2019-03-01

描述：

这几天自己手脚指甲都很奇怪，有点异于常人的样子，去医院检查医生说是马凡氏综合症，自己也不是很懂，请问什么是马凡氏综合症？

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。治疗上马凡氏综合征主要是染色体遗传性疾病，导致系统性结缔组织疾病。病人的身高通常明显高于正常儿童。同时，四肢有纤细的表现，心脏和主动脉也出现异常病变。这种疾病可以在早期用激素保守治疗。它主要需要检查心脏功能。