Q什么是马凡氏综合症婴儿特征

30岁 2019-03-01
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这几天自己手脚指甲都很奇怪,有点异于常人的样子,去医院检查医生说是马凡氏综合症,自己也不是很懂,请问什么是马凡氏综合症?

A
石计朋 儿科 去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院 三级甲等
医生回答:

马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。治疗上 马凡氏综合征主要是染色体遗传性疾病,导致系统性结缔组织疾病。病人的身高通常明显高于正常儿童。同时,四肢有纤细的表现,心脏和主动脉也出现异常病变。这种疾病可以在早期用激素保守治疗。它主要需要检查心脏功能。

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