Q遗传性肺囊性纤维化的症状有哪些

男 2020-05-15

描述：

遗传性肺囊性纤维化的症状有哪些

: 孙海霞呼吸内科 副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

遗传性肺囊性纤维化是家族常染色体隐性遗传性的疾病，该病可引起外分泌腺功能紊乱，其临床症状主要体现在呼吸系统和消化系统。其中累积胃肠道时可出现胃肠道梗阻，儿童可发生胎粪性肠梗阻。累积呼吸系统时可出现反复的支气管感染和气道阻塞症状，新生儿出生后数日即可出现上述症状，早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后，咳嗽加剧、痰液粘稠、呼吸急促。存在支气管扩张、肺脓肿时，可有大量的脓臭痰，并伴有咯血的症状，病情进展肺部可产生广泛的纤维化和肺气肿，常并发自发性气胸和纵隔气肿，最后可导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。