Q肝豆病人在中国的人数多不多？

男 2019-02-13

描述：

中国有多少肝病患者？我岳母最近去医院检查，结果发现自己患了肝豆病。

: 赵月霞普通内科去问诊

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副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病（Wilson Disease,WD）。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。该病主要是由于人体内铜代谢不正常引起，主要是由于肝脏合成铜蓝蛋白和胆汁中扫除铜量减少惹起，中国人得这种病的概率比较低，大约100万人中有1个。大多数人表现为肝脏损害和角膜边缘有铜盐沉着环为主。