Q如何治疗磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶

男 2020-03-17

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如何治疗磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶

: 王英娜内分泌科去问诊

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副主任医师 辽宁中医药大学附属医院三级甲等

医生回答：

1967年和1968年最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜浑浊为特点的家族性疾病，进一步的研究发现患者血浆胆固醇和甘油三酯水平增高，溶血卵磷脂水平降低游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高，但测不到血浆磷脂酰胆碱胆固醇酰基转移酶活性。这些发现是磷脂酰胆碱胆固醇酰基转移酶缺乏这一家族性代谢性疾病的主要表现。本病无有效的方法治疗一般低脂饮食法。使用降脂药物和考来西安不能有效的改变预后血浆收住可暂时逆转异型红细胞证，并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常，但没有关于这种疗法的远期疗效的报道。血浆透析和肾移植，可延长以进入周末期肾病患者的寿命，但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱胆固醇酰基减酶活性，肾移植会再度发生肾衰竭，肾损害。