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第一与胆管远端的狭窄程度有关系。第二个与胰胆核流异常有关系，最关键是胚胎早期肝脏和胆道的发源地肝稀释向远端移位，所以导致胰胆核里出现共同管，胆总管远端就像拉皮糖一样，变长之后就变狭窄了，导致了胆道梗阻和扩张。 胎儿型的胆总管囊肿，说明梗阻严重，梗阻越严重，临床表现越明显。出生以后发现在胆总管囊肿都比较轻，梗阻的比较轻，出现肝功能损害的也比较晚。胎儿型胆总管囊肿，第一囊肿型的多，第二胆总管囊肿远端梗阻一定是严重的，所以表现是胆道成囊肿性的扩张。
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