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由于肺纤维化是一个比较严重的疾病，所以是会导致肺功能丧失的。进行性的呼吸困难是肺纤维化最常见的一个症状。
刚开始的时候，呼吸困难常在剧烈活动的时候出现，然后这个时候常常会被忽视，或者会被误认为是其他的疾病。当肺纤维化进展到中、重度的时候，在静息的状态下也会发生呼吸困难，严重的肺间质纤维化的患者可以出现进行性的呼吸困难，甚至在躺平的时候也会有呼吸困难的表现。
这个时候肺功能已经非常差了，肺间质纤维化的其他症状，有干咳、有乏力，部分患者会有口唇的紫绀和爪甲的紫绀，这都是肺功能下降缺氧的表现。
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