间质性肺炎常常因为感冒、急性呼吸道感染而诱发或者进行性的加重。急性期可以伴有发热,逐渐出现呼吸增快、刺激性的咳嗽或者有咳痰,少数有发烧、咯血、胸痛,继发性感染的时候可有黏液,浓痰,严重后可以出现动则气喘、心悸、全身乏力、体重减轻、唇甲紫绀等等。肺部可以听到湿啰音,在并发肺源性心脏病的时候,可以有肺动脉瓣第二音的亢进,颈静脉怒张、肝肿大和下肢浮肿。
间质性肺炎,随着病情的发展,可以出现双肺广泛的纤维化、呼吸衰竭、肺心病、心功能衰竭,对于间质性肺炎的预后估计绝大部分是预后不佳的。
其病程的长短依赖于病情的进展程度,急性期最短的两周内死亡,发展缓慢地可以长达20年以上,自从应用糖皮质激素以及免疫抑制剂以及中药以后,病程已经明显延长了,但多数患者最终是死于呼吸衰竭。极少数患者经过治疗以后,病情稳定,可以获得长期缓解。