血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的临床急危重症。主要是微血管病发生了溶血性贫血、血小板聚集、血小板间歇性的减少。还有微血栓形成了脏器的损害,比如肾脏、中枢神经系统等。
治疗原则要早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少,有明显的微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病来解释,这时就要立即使用血浆置换。对于遗传性血栓性血小板减少紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。一般与糖皮质激素、静脉的免疫球蛋白、环孢素A等联合使用。
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