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有些脑积水和发育不良有关系。比如丹迪沃克综合征，是胚胎发育时期，后脑发育障碍造成的一类先天性疾病。主要表现为小脑蚓部的发育不全，或者发育的阙如，多伴有第四脑室出口梗阻的脑积水等等。另一种常见的疾病，是小脑扁桃体下疝，又称Chiari畸形。先天性发育畸形主要病因，大约有50%~90%的Chiari畸形，合并有脑积水。这一类Chiari畸形和脑积水都需要手术治疗。因此，一旦发现脑积水，应当积极诊治。
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