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川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小的流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原菌存在。婴儿发病较多，日本发病率高，至今未找到直接的病原体，感染的说法不能完全成立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但是至今未从患儿体内分离到链球菌。也有人提出一种在禽兽间致病的耶尔森菌中假性结核株类似与皮肤淋巴结黏膜综合征相关，但是没有找到明确的证据。但这种病有明显的种族和区域性，比如说东方人包括日本人、中国人和韩国人，还有在北方这是比较多见。
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