硬皮病出现肺纤维化是很常见的问题,对寿命的影响,是不同的人是不一样的,要因人而异。因为硬皮病根据病情,一般分两大类,一个叫局限性硬皮病,一个叫弥漫性硬皮病。
局限性硬皮病,皮肤表现往往只局限为手指,有的人颜面、脸有问题。弥漫性硬皮病除了手指和脸之外,整个上肢,包括颈、前胸、后背、整个躯干,可能都会有皮肤的问题,叫弥漫性。跟局限性病人比较起来,发展得快,更容易出现间质性肺炎,而且间质性肺炎可能会比较重。所以,硬皮病间质性肺炎肯定是因人而异的,有的人没有,有的人有,有的人轻,有的人重,有的人发展快,有的人发展慢。剩下就取决于治疗。用激素免疫抑制剂,包括抗纤维化的药物,早期诊断、早期治疗,有一部分病人可能也会得到很好的控制。
所以不同的情况,生存期肯定是不一样。比较轻、进展慢的生存期就长,对生活影响就不是很大。如果弥漫性硬皮病纤维化比较重,发展的比较快,对药物反应不好的生存期就短。所以要根据具体的情况。