蕈样肉芽肿病临床上主要表现为三期皮损：即斑片期、斑块期和肿瘤期。蕈样肉芽肿临床进展十分缓慢，往往历经数年甚至数十年。早期表现为非特异性的湿疹样或银屑病样皮损。在确诊之前，往往容易被误诊，需要经历多次活检。皮损从开始发生到确诊，平均时间为4到6年。但也有短则数月或长达50年，才确诊的案例。早期班片期的蕈样肉芽肿特征性皮损为大小不等的红斑伴有轻度脱屑，有时出现不同程度的萎缩以及皮肤异色病样改变。皮肤异色病样改变，即皮肤的同一片区域内，同时出现红色、白色、黑色三种颜色；红色代表毛血管扩张，白色代表色素减退或皮肤萎缩，黑色代表色素沉着。早期的皮损好发于臀部及躯干和四肢的非暴露部位，随疾病的进展，皮损发展呈浸润性红棕色的鳞屑性斑块，皮损缓慢增大，形成环状或多环状及典型的马蹄形状。部分病人皮损停留于斑块期，可数年不进展，但部分病人会进展到肿瘤期。肿瘤期同时可出现斑片、斑块及肿瘤多种皮损，肿瘤表面可继发溃疡，还有一小部分病人可进展为红皮病型，即全身皮肤潮红甚至脱屑的表现。该病是否会侵犯其他器官与皮损的类型以及严重程度有关，局限型斑片或斑块的患者极少出现其他器官的受累；而红皮病期或者肿瘤期的患者则比较容易出现其他器官的受累，其中淋巴结的受累最为常见，其他任何器官均可受累，但骨髓极少受累。...

目前，该病的病因学和发病机制尚不清楚，但可能与遗传因素、环境因素以及免疫功能的改变有关。遗传因素方面认为，淋巴瘤的发生由多种因素导致，多种因素引起遗传学改变，从而导致细胞的克隆性增生、恶性转化，最后病情进展发展到全身。目前关于蕈样肉芽肿病已报道了多种遗传学的异常改变。比如在肿瘤进展期已发现10号染色体短臂的缺失，以及p53和CDKN2A的突变。环境因素认为。持续抗原的慢性刺激，在各种淋巴瘤的发病中起着重要的作用。如目前已发现成人T细胞白血病淋巴瘤与人类T细胞白血病病毒1有关。NKT细胞淋巴瘤与EB病毒的感染有关。而这些病毒在蕈样肉芽肿的发病中的作用尚未确定。免疫学因素认为。蕈样肉芽肿的恶性T细胞主要来源于CD4阳性的T细胞，其产生Th2型的细胞因子，如白介素-4、白介素-5和白介素-10。在蕈样肉芽肿病的早期，主要是Th1型的细胞因子为主，而随着病情的进展，肿瘤期则以分泌Th2型的细胞因子为主，Th2型的细胞因子可削弱Th1型的细胞因子介导的抗肿瘤效应，从而有助于进展期蕈样肉芽肿的免疫抑制效应。...

蕈，顾名思义，为真菌，但事实上，这个病和真菌的感染没有任何关系，而是原发于皮肤的起源于记忆性辅助T细胞的一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。该病约占总原发皮肤T细胞淋巴瘤的50%左右。该病的发病率约为每年每100万人中，有4到6人发病。该病好发于中老年人，好发的年龄组一般为55到65岁。也可发生于儿童和青少年。该病的患者中，男性比女性略多，发病比率约为1.6到2.0比1。该病的病因复杂，发病机制尚未完全明确，目前研究认为，遗传、环境和免疫因素均参与了本病的发生。该病的临床经过呈慢性渐进性。早期以多发性的红斑性皮损为主，称为红斑期，逐渐皮损有凸出、有浸润感，进入斑块期，最终可经数年或数十年进入肿瘤期，累及内脏或者淋巴结。本病的诊断一般需要结合临床特点以及病理学检查。本病的治疗比较多样，治疗的目的主要是清除皮损、提高生活质量。早期可对症处理，主要以期待疗法或者皮肤的靶向治疗为主；晚期，如累及淋巴结或者内脏，则可考虑化疗。...

氨苯砜是表皮内嗜中性IgA皮肤病的首选治疗，疗效可在最早24到48小时内出现。 若氨苯砜效果不佳，也可考虑磺胺吡啶、阿维a、秋水仙碱等替代治疗。 如果以上药物效果均不佳，则可考虑小剂量或中等剂量的泼尼松口服，同时也可考虑PUVA光化学疗法。...

表皮内嗜中性IgA皮肤病是IgA天疱疮的一种亚型，属于自身免疫性表皮内水疱大疱性皮肤病的一种。 临床以水疱、脓疱性皮损伴有嗜中性粒细胞的浸润为主要表现。 主要由循环介导的IgA自身抗体针对表皮内角质形成细胞表面的抗原引发，未见IgG自身抗体，好发于中老年人。...

表皮内嗜中性IgA皮肤病 通常表现为正常皮肤或红斑基础上的松弛性水疱或脓疱。 脓疱有趋于融合成环状或漩涡状的形式，通常中间有痂皮，外形类似于向日葵。这是该病的典型外观。 好发于腋下以及腹股沟部位，也可发展到躯干以及四肢近端。粘膜很少受累。通常伴有瘙痒。...