张继舜 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 消化内科 去问诊

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先天性肝纤维化会越来越严重吗

2024.09.25 08:33

先天性肝纤维化有可能会越来越严重。

先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病,主要病理改变为汇管区纤维组织增生、小胆管增生和肝实质纤维化。如果不进行有效的治疗和管理,病情确实可能逐渐进展和加重。随着纤维化的不断进展,肝脏的正常结构和功能会受到越来越严重的影响。肝脏的合成、代谢、解毒等功能会逐渐下降,可能导致肝功能不全甚至肝功能衰竭。患者可能出现黄疸、腹水、消化道出血、肝性脑病等一系列严重并发症,严重威胁生命健康。长期的肝脏病变还可能增加患肝癌的风险。

而且,先天性肝纤维化的病情进展并非匀速的,可能会因各种因素而出现波动。例如,患者如果同时存在其他肝脏疾病,如病毒性肝炎、酒精性肝病等,或者存在不良的生活习惯,如长期大量饮酒、过度劳累、不合理饮食等,都可能加速病情的进展。另外,患者如果没有定期进行检查和治疗,不能及时发现和处理病情的变化,也会导致病情逐渐加重。对于先天性肝纤维化患者,早期诊断和积极治疗非常重要。治疗措施包括针对并发症的治疗,如保肝利胆、止血、纠正腹水等,必要时可能需要进行肝移植手术。同时,患者还需要注意保持健康的生活方式,如避免饮酒、合理饮食、规律作息、避免过度劳累等,以延缓病情的进展。先天性肝纤维化有逐渐加重的可能,但通过积极的治疗和管理,可以在一定程度上控制病情,改善患者的生活质量和预后。患者和家属应该充分认识到疾病的严重性,积极配合医生进行治疗和随访,以提高治疗效果。