张继舜 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 消化内科 去问诊

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肝性脊髓病是罕见病吗

2024.08.24 22:04

肝性脊髓病是一种相对罕见的疾病。

肝性脊髓病是肝硬化等严重肝脏疾病的一种少见并发症。其发病机制较为复杂,主要与肝脏功能严重受损后,体内毒性物质蓄积、血氨升高等因素有关。由于肝脏代谢和解毒功能障碍,导致一些有害物质在体内积聚,进而影响到神经系统,特别是脊髓的功能。患者主要表现为缓慢进行性、对称性的双下肢痉挛性瘫痪,可逐渐加重,严重影响患者的生活质量和活动能力。

这种疾病的罕见性主要体现在以下几个方面。首先,通常继发于严重的肝脏疾病,而肝硬化等本身就是相对不常见的疾病。其次,即使在肝硬化患者中,发生肝性脊髓病的比例也较低。再者,其临床表现可能会被其他肝硬化相关的症状所掩盖,容易被忽视或误诊。由于对其认识不足,可能导致诊断延误。对于肝性脊髓病的诊断,需要综合考虑患者的肝脏病史、神经系统症状、相关检查等。治疗方面,主要是针对肝脏疾病进行积极治疗,如改善肝功能、降低血氨等,同时可给予营养神经等对症支持治疗,但总体治疗效果往往不太理想。随着对肝脏疾病研究的深入和诊疗技术的不断提高,对肝性脊髓病的认识也在逐渐增加,有助于早期发现和诊断该疾病,提高患者的生存质量和预后。由于其罕见性和复杂性,仍然需要进一步加强研究,探索更有效的治疗方法和策略,以更好地应对这一疾病带来的挑战。