什么是硬皮病

2024.07.26 12:24

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并可累及心、肺、肾、消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。

硬皮病的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、免疫异常等多种因素相互作用有关。在临床上，硬皮病主要表现为皮肤变硬、增厚，可从手指、手部开始，逐渐蔓延至前臂、上臂、面部、颈部、躯干等部位。皮肤病变早期可出现肿胀、发红、瘙痒等症状，随后逐渐发展为皮肤变硬、发亮、表面光滑，犹如皮革，手指活动受限，甚至出现畸形。除了皮肤表现外，硬皮病还可累及内脏器官，如肺部可出现间质性肺炎、肺动脉高压等；心脏可出现心肌纤维化、心律失常等；肾脏可出现蛋白尿、肾功能不全等；消化道可出现吞咽困难、反流、腹胀等。

硬皮病的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查等。治疗方面，目前尚无特效的治疗方法，主要是针对不同的症状进行对症治疗，以缓解症状、延缓疾病进展、提高生活质量。常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物等，同时还需要注意保暖、避免外伤、戒烟等。患者还需要定期进行复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。硬皮病是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生活质量和生存率。

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