肥厚型梗阻性心肌病概述

2024.09.10 18:15

肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。

肥厚型梗阻性心肌病主要是由于编码心肌肌节蛋白的基因突变引起，导致心肌细胞异常肥大、排列紊乱。其主要的病理生理改变是左心室流出道梗阻，可在心室收缩时导致血流受阻，引起一系列症状。患者常表现为劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥甚至猝死等。心脏听诊可闻及胸骨左缘3、4肋间粗糙的收缩期喷射样杂音。超声心动图是诊断本病的重要手段，可显示心室壁的肥厚程度和左心室流出道的狭窄情况。

对于肥厚型梗阻性心肌病的治疗，主要目的是减轻左心室流出道梗阻、改善症状、预防猝死。治疗方法包括药物治疗，如使用β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂等以降低心肌收缩力、减轻流出道梗阻；对于药物治疗无效或症状严重者，可考虑手术治疗，如室间隔心肌切除术等；还可选择经皮腔内室间隔心肌消融术等介入治疗方法。患者需要避免剧烈运动、持重或屏气等，以防加重流出道梗阻。同时，应定期复查，监测病情变化。对于有猝死风险的患者，可能需要植入心脏复律除颤器以预防猝死的发生。肥厚型梗阻性心肌病需要综合治疗和长期管理，以提高患者的生活质量和生存率。

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