特发性肺含铁血黄素沉着症是什么疾病

2024.11.12 10:43

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种病因未明的少见的弥漫性肺间质疾病。

特发性肺含铁血黄素沉着症主要特征为广泛的肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血后，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。在临床上，患者可出现反复的咯血、缺铁性贫血以及进行性的肺间质纤维化。咯血是较为常见且典型的症状，但也有部分患者可能表现为隐匿性的肺泡出血，没有明显咯血症状，仅通过痰液或支气管肺泡灌洗液中发现含铁血黄素巨噬细胞而诊断。儿童发病率相对较高，起病多较为隐匿，病程通常呈现慢性、反复发作的特点。

从病理生理角度来看，肺内反复出血会导致肺实质内铁的异常沉积，进而引起一系列的炎症反应和组织损伤。炎症细胞的浸润、纤维母细胞的增殖等会逐渐破坏肺的正常结构，使肺泡毛细血管膜增厚，气体交换功能受损。随着病情的进展，肺功能逐渐下降，患者会出现呼吸困难、活动耐力下降等表现。在疾病的晚期，可能发展为严重的肺纤维化，预后较差。诊断方面，除了依据典型的临床表现外，还需要结合胸部影像学检查，如胸部X线可能显示肺部弥漫性的浸润影，高分辨率CT有助于发现更早期、更细微的肺部病变。支气管肺泡灌洗和肺活检对于明确诊断也具有重要意义。目前治疗主要是通过糖皮质激素等药物来控制出血、减轻炎症反应，但总体治疗效果仍有待进一步提高。

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