恶性萎缩性丘疹病是什么病

2024.07.26 12:24

恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的系统性疾病。

恶性萎缩性丘疹病又称德戈斯病，是一种主要累及皮肤、胃肠道及中枢神经系统的中小动脉闭塞性疾病。其他病因尚不明确，可能与遗传、自身免疫、感染等因素有关。

在皮肤表现方面，开始为淡红色平顶多角形丘疹，逐渐演变为瓷白色、中央凹陷萎缩的斑疹或斑块，可伴有毛细血管扩张。皮损好发于躯干和四肢近端。胃肠道受累时，可出现腹痛、呕吐、腹泻、便血等症状，严重时可导致肠穿孔、腹膜炎等并发症。中枢神经系统受累可引起头痛、癫痫、偏瘫等表现。还可能累及眼部、肾脏等其他器官。

诊断主要依靠典型的皮肤表现、胃肠道症状以及相关检查，如内镜检查、影像学检查等。由于该病较为罕见且临床表现多样，容易误诊或漏诊。

治疗上主要是对症处理，缓解症状。对于皮肤损害，可外用药物改善症状。对于胃肠道症状，需根据具体情况进行相应的治疗，如止血、抗感染等，严重时可能需要手术治疗。对于有神经系统症状者，需给予相应的对症治疗和支持治疗。

恶性萎缩性丘疹病是一种罕见且严重的疾病，早期诊断和治疗对于改善预后非常重要。但由于其他临床表现复杂多样，诊断和治疗具有一定难度。

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