黄玉红 主任医师 中国医科大学附属第一医院 三级甲等 消化内科 去问诊

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先天性肝纤维化遗传给下一代吗

2024.11.19 09:21

先天性肝纤维化会遗传给下一代。

先天性肝纤维化是一种常染色体隐性遗传性疾病。这意味着如果父母双方都是致病基因的携带者,本身可能不发病,但有四分之一的几率将两个致病基因同时遗传给孩子,从而使孩子发病。这种疾病主要是由于在胚胎发育过程中,肝内胆管和肝门静脉系统的发育异常所导致的。患者的肝脏组织学上表现为肝内胆管增生、门静脉区纤维组织增生等病理改变。临床上患者可能出现门脉高压的症状,如脾大、食管胃底静脉曲张等,还可能有肝功能异常的表现。

对于有先天性肝纤维化家族史的家庭,在生育前应进行遗传咨询。如果家族中已经有患者,家族成员可进行基因检测,以确定是否为致病基因携带者。在孕期,也可以通过产前诊断技术,如羊水穿刺等对胎儿进行基因检测,以便早期发现胎儿是否患病。同时,对于已经患病的患者,应积极进行治疗,包括针对门脉高压并发症的治疗以及对肝功能异常的处理等,以提高患者的生活质量并延长寿命。