肠病性肢端皮炎是什么病

2024.07.26 12:24

肠病性肢端皮炎是一种与锌缺乏相关的遗传性皮肤病。

肠病性肢端皮炎是一种较为罕见的疾病，主要发生在婴幼儿。其发病机制与肠道对锌的吸收障碍有关。患儿由于相关基因突变，导致肠道吸收锌的能力下降，从而引起体内锌缺乏。这会引发一系列症状，皮肤损害表现为在口周、肛周、肢端等部位出现对称性的红斑、水疱、大疱、糜烂、结痂等，还可伴有脱发，毛发变得稀疏、细软、易脱落。胃肠道症状常表现为腹泻、呕吐等。患儿还可能出现生长发育迟缓、精神萎靡、易激惹等全身症状。如果不及时治疗，可能会导致严重的并发症，如营养不良、感染等，甚至危及生命。诊断主要依靠典型的临床表现、家族史以及血液中锌水平的检测等。治疗上主要是补充锌制剂，通过及时补充锌，多数患儿的症状可逐渐缓解和改善。同时，要注意患儿的营养支持和护理，保持皮肤清洁，避免感染。肠病性肢端皮炎虽然罕见，但早期诊断和治疗非常重要，以改善患儿的预后和生活质量。