什么是Goodpasture综合征

2024.09.07 12:18

Goodpasture综合征又称肺出血-肾炎综合征，是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要特征是肺出血和急进性肾小球肾炎同时存在。

Goodpasture综合征的发病机制主要与自身抗体的产生有关。抗肾小球基底膜抗体与肺泡和肾小球基底膜发生交叉反应，导致这两个部位的损伤。在肺部，引起肺泡毛细血管炎，导致咯血等肺出血表现；在肾脏，引发肾小球的炎症和损伤，出现血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化等急进性肾炎的症状。

患者通常会先出现肺部症状，如咳嗽、咯血、呼吸困难等，咯血可轻可重，严重时可危及生命。随后会出现肾脏病变，表现为尿液颜色改变、泡沫增多、水肿、血压升高等，肾功能可在短时间内迅速恶化。患者还可能伴有贫血、发热、乏力等全身症状。诊断主要依靠临床症状、血清学检测如检测抗肾小球基底膜抗体、影像学检查和肾活检等。治疗方面，首要的是及时清除循环中的抗体，可采用血浆置换等方法。同时，需要使用免疫抑制剂来抑制自身免疫反应，如糖皮质激素、环磷酰胺等。对于肾脏功能严重受损的患者，可能需要进行肾脏替代治疗，如透析或肾移植。早期诊断和积极治疗对于改善患者预后非常重要，但如果病情严重且未得到及时有效的治疗，可能会导致患者死亡。Goodpasture综合征是一种严重且具有挑战性的疾病，需要多学科协作进行综合诊治。

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