蜂窝肺综合征是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在双肺下叶,呈蜂窝状,故而得名。
蜂窝肺综合征并非一种独立的疾病,而是多种晚期肺疾病的共同结局。许多肺部疾病发展到终末期都可能导致这一状况,例如特发性肺纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性关节炎累及肺部等。这些疾病长期对肺部组织造成损害,使得肺泡结构被破坏,肺间质发生纤维化改变。随着病情进展,正常的肺组织被纤维组织和囊泡样结构所替代,肺功能逐渐丧失。患者会出现进行性加重的呼吸困难、气短,活动耐力明显下降,还可能伴有咳嗽、咳痰等症状。
从病理生理角度来看,蜂窝肺形成后,肺的气体交换功能严重受损。正常的肺泡是进行氧气和二氧化碳交换的场所,而蜂窝状的结构使得肺泡表面积减少,气体弥散距离增加,通气与血流比例失调。这就导致患者难以摄取足够的氧气,排出二氧化碳也变得困难。在影像学上,胸部高分辨率CT是诊断蜂窝肺综合征的重要手段,能够清晰地显示肺部的蜂窝状改变。目前针对蜂窝肺综合征的治疗主要是对症支持治疗,以缓解患者症状、提高生活质量为目标,例如吸氧改善缺氧状态,使用支气管扩张剂缓解呼吸困难等,但总体预后较差。
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