委瑞氏综合征是什么病

2024.11.05 14:42

瑞氏综合征Reyesyndrome是一种严重的药物不良反应，主要发生在儿童和青少年，尤其是在患病毒感染性疾病如流感、水痘等时使用了水杨酸类药物如阿司匹林后，以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征。

瑞氏综合征的发病机制尚未完全明确，但目前认为与线粒体功能障碍有关。在病毒感染的基础上，使用水杨酸类药物可能干扰了线粒体的代谢过程，导致脂肪酸β-氧化被抑制，进而引起短链脂肪酸等代谢产物在体内蓄积，对脑、肝等器官产生毒性作用。在临床上，患儿通常先有前驱的病毒感染症状，如发热、咳嗽、流涕等，随后出现频繁呕吐、精神状态改变如烦躁、嗜睡、昏迷等、惊厥等脑部症状，同时可伴有肝脏肿大，但黄疸一般不明显。病情进展迅速，严重者可导致多器官功能衰竭，病死率较高。

随着对瑞氏综合征认识的深入，目前在儿童和青少年患病毒感染性疾病时，已避免使用水杨酸类药物，这一举措使得瑞氏综合征的发病率显著下降。但由于其病情凶险，早期识别和积极治疗仍然至关重要。治疗主要是针对脑水肿、低血糖、凝血功能障碍等进行对症处理，如使用甘露醇降低颅内压、补充葡萄糖纠正低血糖等，同时给予支持治疗，以维持重要器官的功能，期望改善患儿的预后。

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