蜘蛛手又称马方综合征,是一种遗传性结缔组织疾病。
马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,主要累及骨骼、心血管和眼部等系统。在骨骼方面,患者往往表现为身材高大细长,四肢尤其上肢和手指、脚趾细长,形如蜘蛛,故称为蜘蛛手,还可能有鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等骨骼畸形。心血管系统受累是导致患者死亡的主要原因之一,常见的有主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂等,可引起胸痛、呼吸困难、心悸等症状,严重时可发生主动脉夹层、破裂等致命性并发症。眼部异常包括晶状体脱位、高度近视、视网膜脱离等。患者还可能有肺、皮肤等其他系统的表现。
该疾病的诊断主要依靠临床表现、家族史以及相关的检查,如超声心动图、眼部检查、骨骼X线检查等。由于马方综合征可导致严重的心血管并发症,早期诊断和治疗非常重要。对于有心血管受累的患者,需要密切监测病情,必要时进行手术治疗,如主动脉根部置换术等。对于眼部和骨骼系统的问题,也需要根据具体情况进行相应的治疗和处理。同时,遗传咨询对于有家族史的人群也具有重要意义,可以帮助评估患病风险和指导生育决策。
马方综合征是一种较为复杂的疾病,需要多学科协作进行综合诊断和治疗,以提高患者的生活质量和生存率。患者在日常生活中应避免剧烈运动和重体力劳动,定期复查,遵医嘱进行治疗和管理。同时,对于家族成员也应进行密切关注和筛查,以便早期发现和治疗。
相关推荐
长蜘蛛痣是肝病吗
长蜘蛛痣多半是因为肝硬化导致的。因为蜘蛛痣是肝硬化特有的一个体征,表现是因为肝硬...
2020-12-29 16:21:37 379次点击
肝硬化形成蜘蛛痣怎么办
肝硬化发展到一定阶段,临床上称为失代偿期。会由于合成、代谢、解毒功能的丧失,而出...
2020-06-21 22:29:34 527次点击
蜘蛛痣是得肝硬化吗
有蜘蛛痣的人不一定是肝硬化。肝硬化一般有征象,蜘蛛痣只是其中的一个方面。 慢性...
2020-11-02 17:37:26 115次点击
肝硬化为什么会出现蜘蛛痣
肝硬化的患者出现蜘蛛痣,一般是因为患者的肝功能受到损害,影响到肝脏的灭活功能,包...
2020-09-30 15:23:07 84次点击
长蜘蛛痣是什么原因
蜘蛛痣实际上是一种小动脉的扩张。小动脉扩张,然后在周围又出现微小的血管,像爪子一...
2020-09-19 16:18:15 463次点击
左手有蜘蛛痣是什么情况
蜘蛛痣主要是因为皮肤的毛细血管扩张,而引起的局部的一个皮肤表现。如果只是单一的...
如何治疗蜘蛛咬伤
蜘蛛咬伤首先要观察是毒性蜘蛛还是没有毒性的蜘蛛,如果是没有毒性的蜘蛛,一般只需要...
蜘蛛痣是肝病吗
蜘蛛痣不一定是肝病。蜘蛛痣是由于小动脉及其分支扩张所造成的。在临床上,蜘蛛痣常...
蜘蛛痣是什么病
蜘蛛痣是临床上非常常见的一种特发性血管扩张症,主要表现在皮肤的细小动脉扩张而形成...
长手指和蜘蛛指有什么区别
长手指和蜘蛛指的区别,主要是体现在以下几个方面:一方面,生理性和病理性的区别。...