黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科 去问诊

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朊蛋白病和疯牛病一样吗

2024.08.21 15:51

朊蛋白病和疯牛病不一样,但疯牛病属于朊蛋白病的一种。

朊蛋白病是一类由朊蛋白异常折叠、聚集并导致神经元变性死亡而引起的传染性、退行性神经系统疾病。朊蛋白病包括多种类型,如克雅氏病、库鲁病、格斯特曼综合征等。这些疾病虽然在临床表现和病理特征上可能存在一定差异,但都与朊蛋白的异常变化有关。

疯牛病,即牛海绵状脑病,主要发生在牛身上。是由于牛食用了被朊蛋白污染的饲料而感染。当人类食用了感染疯牛病的牛肉或其制品后,可能会患上变异型克雅氏病,这是一种与疯牛病相关的人类朊蛋白病。变异型克雅氏病的症状与经典克雅氏病有所不同,但同样会导致严重的神经系统损害和进行性痴呆。

朊蛋白病的共同特点是潜伏期长、病情进展迅速且致死率高。朊蛋白的异常聚集会在大脑中形成海绵状空洞,破坏脑组织的结构和功能。患者通常会出现进行性的认知障碍、共济失调、肌阵挛等症状。

朊蛋白病是一个广义的概念,涵盖了多种由朊蛋白异常引起的疾病,而疯牛病是其中特定发生在牛身上的一种。两者存在包含关系,但又不完全相同。对于朊蛋白病的研究有助于更好地理解这类疾病的发病机制和防治策略,同时也提醒要重视食品安全和动物传染病的防控,以避免朊蛋白病的传播和对人类健康造成威胁。