肺部有纤维化与支气管扩张病是有关的。
支气管扩张是一种慢性气道疾病,主要特征为支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管持久性扩张。这种慢性的支气管病变会引起反复的气道炎症和感染。炎症因子的长期释放、感染的持续刺激会对周围的肺组织产生不良影响。一方面,炎症的蔓延和持续存在会使肺间质中的成纤维细胞被激活,成纤维细胞过度增殖并分泌大量的胶原蛋白等细胞外基质成分,从而导致肺纤维化的发生。另一方面,支气管扩张导致的气流受限、气体交换障碍等会引起局部肺组织缺氧,而缺氧也是诱导肺纤维化发生发展的重要因素。
从病理生理机制上看,支气管扩张患者的气道清除功能受损,痰液等分泌物潴留,这有利于细菌等病原体滋生,进一步加重炎症反应。炎症细胞如中性粒细胞释放的弹性蛋白酶等物质,不仅破坏支气管壁结构,也会对肺泡上皮细胞和肺间质细胞造成损伤。受损的肺泡上皮细胞会释放多种细胞因子,如转化生长因子-βTGF-β等,这些细胞因子可促进成纤维细胞的活化、增殖和分化,促使肺纤维化的形成。同时,支气管扩张患者由于长期患病,身体的免疫功能也会发生紊乱,免疫系统对自身肺组织的攻击也可能参与到肺纤维化的进程当中。
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