张继舜 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 消化内科

惠普尔病是什么病

2024.08.27 16:58

惠普尔病是一种罕见的全身性疾病。

惠普尔病是一种可累及多系统的慢性感染性疾病。其主要由惠普尔养障体感染所致。

惠普尔病的临床表现多样。消化系统症状较为常见,如腹痛、腹胀、腹泻、脂肪泻等,长期腹泻可导致营养不良、消瘦、乏力等。患者还可能出现关节症状,如关节疼痛、肿胀、活动受限等,可累及多个关节。还可能有发热、贫血、皮肤色素沉着等表现。神经系统症状有时也可出现,如头痛、头晕、精神异常等。

诊断惠普尔病主要依靠临床表现、实验室检查及病理检查等综合判断。实验室检查中,血常规可能显示贫血,炎症指标如血沉、C反应蛋白等可能升高,小肠吸收功能检查常显示异常。病理检查是诊断的关键,典型病理表现为小肠黏膜固有层中有巨噬细胞浸润,巨噬细胞内可见大量PAS阳性颗粒。

治疗上,主要采用抗生素治疗,常用的抗生素包括四环素、青霉素等,治疗时间通常较长。同时,需针对患者的症状进行对症治疗,如补充营养、缓解关节疼痛等。经过规范治疗,部分患者病情可得到较好控制,但如果治疗不及时或不规范,可能导致病情进展,出现严重并发症,甚至危及生命。由于惠普尔病较为罕见,容易被误诊或漏诊,对于出现不明原因的消化系统症状、关节症状等的患者,应提高警惕,及时进行相关检查,以明确诊断并尽早治疗。