遗传性补体缺陷病主要是指因遗传因素,使体内补体成分缺失所引起的疾病。
补体属于人体当中正常存在的物质,主要是由多种成分所组成。如果补体的成分缺失,则可称之为补体缺失。遗传性补体缺陷病主要的因素为遗传,父母双方或一方患有补体缺陷病,患病的几率则会比较高。由于发生遗传性补体缺陷病之后,患者的防御能力明显下降,因此容易出现反复发热、口腔溃疡、关节疼痛等症状,部分患者还有可能会出现皮疹、光过敏、脱发、呕吐等临床症状。若病情进一步发展,还有可能引起肺炎、脑膜炎、败血病等并发症,从而对患者正常的生活造成严重的影响。
遗传性补体缺陷病的治疗方针在于纠正补体缺陷,主要的治疗方法为补替性治疗和输入新鲜的血浆。替补性治疗主要是将纯化的缺陷成分输入患者体内,使补体成分达到正常的水平;输入新鲜的血浆,则可以补充丰富的补体成分,使缺陷的补体得到补充。
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