郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 呼吸内科 去问诊

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硬皮病常累及肺脏吗

2024.11.12 10:44

硬皮病常累及肺脏。

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。在硬皮病的进程中,肺部受累较为常见。从病理生理角度来看,硬皮病引发的自身免疫反应和血管病变会影响到肺部组织。肺部的小血管容易发生内膜增生、中膜黏液样变性等改变,这会导致肺部血液循环出现障碍。同时,硬皮病患者体内的成纤维细胞功能异常,产生过多的胶原蛋白等细胞外基质成分,在肺部表现为肺间质纤维化。肺间质纤维化会使肺的弹性降低、通气功能和弥散功能受损,患者可能逐渐出现呼吸困难、干咳等症状,活动耐力也会明显下降。随着病情的发展,还可能出现肺动脉高压,这是硬皮病肺部受累较为严重的并发症之一。肺动脉高压会进一步加重右心的负担,导致右心功能不全,严重影响患者的生活质量和预后。而且,硬皮病累及肺脏的情况在不同类型的硬皮病患者中都可能出现,无论是局限性硬皮病还是弥漫性硬皮病,都需要警惕肺部受累的可能,以便早期发现、早期干预。