小儿巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传的,血小板黏附功能缺陷性出血疾病。临床表现为杂合子可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状。
有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。首先要向家长孩子说明要避免外伤,减少局部出血。
出血不严重的可压迫止血,月经过多的患者可以给予避孕药进行治疗,严重出血的患者可以给予输入血小板治疗。如果能找到合适的供体,可以进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功是可以根治的。
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小儿巨大血小板综合症是一种常染色体显性遗传的一种血小板黏附功能缺陷性出血性疾病,
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