prader-willi综合征是怎么引起的

Prader-Willi综合征是一种罕见的遗传性疾病。
主要表现为严重肌张力低下、喂养困难、外生殖器发育不良，在婴幼儿期后食欲亢进、肥胖、学习障碍及脾气暴躁，饮食、生长激素干预等有效。
治疗方面多学科参与的综合管理模式，根据不同年龄段患儿的表型特征，针对不同的内分泌代谢异常及合并症进行干预，饮食治疗和营养管理有助于改善预后。对于肌张力低下伴进食困难的婴幼儿，应尽力保证足够的热量、蛋白质等营养摄入。对于年长儿，需严格管理饮食，控制饮食规律及饮食量，并尽早开始饮食治疗，减轻体重。