本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/kg·d,视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/kg·d,为维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量分次口服。
由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因此碱性药物多2~3倍于dRTA时的剂量,枸橼酸盐缓冲液、枸橼酸钠、枸橼酸钾、枸橼酸加水,每天口服3次。对病情严重者,仅给碱制剂往往难以奏效,需合并应用利尿剂,一般选用氯氢噻嗪。
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