遗传性球形红细胞增多症,它是一种遗传性的疾病。
发病的主要原因是由于遗传所导致的,遗传方式是男女都可发病,属于常染色体显性遗传,部分患者是属于常染色体隐性遗传。它是一种红细胞膜有先天缺陷、溶血性贫血的疾病。
如果是红细胞膜蛋白结构或者是功能有了缺陷,使红细胞变成了球形。由于表面积减少,变形能力减弱,脆性随之增加。穿越脾脏毛细血管时,就会变得很困难,容易被脾脏破坏。红细胞破坏增多,便可以导致溶血性贫血,可以出现皮肤巩膜的黄染,脾脏会出现越来越大。患者还有可能会出现肝大,贫血的表现。
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