永存原始玻璃体增生症是原始玻璃体未退化,在晶状体后方增殖的结果,多数单眼发病,多见于婴幼儿,出现白瞳症,小眼球,浅前房,晶状体后可见白色膜状组织,有时膜组织内含有血管;瞳孔扩大后,可看见晶状体周围被拉长的睫状突。部分患者晶状体后囊膜破裂,晶状体浑浊膨胀而导致闭角型青光眼,导致眼压升高,使角巩膜缘膨胀扩大,最后形成牛眼;婴幼儿出现视物不见、怕光、流泪等症状。
本病应该与其它的白瞳症例如先天性白内障,视网膜母细胞瘤和早产儿视网膜病变进行鉴别。
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