孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 血液内科
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肝性血卟啉病综合征是怎么引起的

发布时间: 2020-03-02 音频时长: 01分00秒
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肝性血卟啉病综合症发病的主要原因是遗传因素所导致的,它是常染色体显性遗传性疾病。
在卟啉代谢合成胆红素的过程当中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少。可以通过反馈作用使δ氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果可以使δ氨基酮戊酸和卟胆原在体内产生增多,它们的增多可以通过直接或者间接机制,在神经传递功能中起毒性作用,有可能会引起肝性血卟啉病综合症的发作。
病人有可能会出现腹部的疼痛,还可以出现感觉障碍、手足下垂、极度无力等,需要及时的进行治疗。

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