肺组织细胞增生症又称为肺朗格汉斯组织细胞增生症,它是一种吸烟相关的肺间质性疾病。主要是由吸烟引起,多发生于成年人,临床罕见。
主要病理改变为以细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出,形成肉芽肿,机化形成星型纤维化病灶伴囊腔形成。起病隐匿,表现为咳嗽和呼吸困难,四分之一患者为胸部影像偶然发现,也有部分患者因气胸就诊发现。ct主要表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔,早期伴有细支气管周围结节。
治疗,必须首先劝导患者戒烟,对于严重或进行性加重的患者,尽管已经戒烟,还是需要使用糖皮质激素治疗。
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