婴儿型多囊肾,为常染色体隐性遗传。发病于婴儿期,临床比较罕见。
患者幼时肾脏大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。
主要表现为两侧肾脏肿大、肾区疼痛、血尿及高血压、肾功能不全、肝脏的畸形,触诊肾脏表面可触及结节。
在20岁以前一般不容易发现。如果家族中有多囊肾病例,应早期检查,以及早期监测囊肿的生长情况。
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