原发性胆汁淤积性肝硬化,主要是以自身免疫性疾病为特征。它是一种由自身免疫反应介导的,慢性进行性胆汁淤积性肝病。
主要的表现为肝脏肿大,呈深绿色;随着病情的发展,可能发展成结节状。中年患者占中年妇女的85%左右,这种病在40到60岁之间。欧美国家的发病率明显高于亚洲国家。
这种疾病的发病率是非常隐秘和缓慢的,早期的症状比较轻,可伴有疲劳、瘙痒等症状。此外,还可能会出现黄疸和皮肤粗糙,以及夜盲症。
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