先天性胆管囊状扩张是指先天性胆管扩张症,又称胆总管囊肿。是指胆总管呈囊状或梭状扩张,部分可伴有肝内胆管扩张的最常见的一种先天性胆道畸形。主要是因为各种因素导致的胚胎发育异常所致。
临床上以腹痛、腹部肿块和黄疸为最常见的表现。此病可引起胆道感染、胆道结石等并发症。临床上主要根据并发症的严重程度和辅助检查结果来判断病情。部分患者可无明显的临床症状,辅助检查也无明显的异常。但有一部分患者临床症状很重,会有严重的黄疸和肝功损害,甚至肝衰竭。
通常情况下,本病经过早期有效治疗后,预后较好。
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